RESUMO A fibrose cística (FC) é uma doença genética multissistêmica caracterizada por obstrução crônica que, associada a outras alterações pulmonares, pode comprometer a força muscular respiratória (FMR) e, em consequência, interferir no desempenho de atividades típicas da infância, alterando a qualidade de vida (QV) dessa população. O objetivo do estudo foi avaliar a relação entre FMR e QV de crianças e adolesceantes com FC. Trata-se de um estudo transversal, que incluiu pacientes com idades entre 6 e 14 anos, provenientes de um centro de referência no Brasil. Realizou-se avaliação antropométrica e da FMR, esta utilizando as pressões inspiratória (PImáx) e expiratória máximas (PEmáx) por meio da manovacuômetria digital (Globalmed® MVD300). Aplicou-se o Cystic Fibrosis Questionnaire (QFC), questionário específico para a avaliar a QV nessa doença, nas versões para crianças (QFC-C) e para os pais ou responsáveis (QFC-R). A gravidade da doença foi classificada segundo o escore de Schwachman Doeurshuk (ESD). Dados sobre a colonização de bactérias e o genótipo da doença foram consultados por meio da análise dos prontuários. Analisou-se os dados por meio do software SPSS version 20.0 for Windows. Após o teste Shapiro-Wilk, aplicou-se o teste de correlação de Pearson ou Spearman. Em toda a análise foi adotado nível de significância de 5%. Participaram do estudo 28 crianças (15 meninos) com média de idade de 10,10±1,79 anos, as quais apresentaram FMR próxima ao predito e pontuações do QFC indicando boa QV. O ESD relacionou-se negativamente com domínio digestivo (p=0,03; rho=-0,400). A PEmáx apresentou correlação negativa com domínio corpo do QFC-R (p=0,002; rho=-0,426) e com domínio tratamento do QFC-C (p=0,01; rho=-0,453). A PImáx apresentou correlação positiva com os domínios físico (p=0,03; rho=0,410), emocional (p=≤0,001; rho=0,573) e tratamento (p=≤0,01; rho=-0,605) do QFC-C. A PImáx também mostrou correlação positiva com o domínio respiratório (p=0,01; rho=0,572) do QFC-R. Em conclusão, identificou-se associação entre domínios da QV e FMR, bem como com o ESD e aspectos nutricionais. Essa amostra apresentou valores de FMR acima do esperado e boa QV.

ABSTRACT Cystic fibrosis (CF) is a multisystemic genetic disease characterized by chronic obstruction that, associated with other pulmonary changes, can compromise respiratory muscle strength (RMS) and, consequently, interfere with the performance of typical childhood activities, changing the quality of life(QOL) of this population. The aim of the study was to evaluate the relationship between RMS and QOL of children and adolescents with CF. This is a cross-sectional study, which included patients without acute pulmonary exacerbation, aged between 6 and 14 years, from a reference center in Brazil. Anthropometric and RMS assessments were performed, using maximum inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures using digital manovacuometry (Globalmed® MVD300). The Cystic Fibrosis Questionnaire was applied, a specific questionnaire to assess QOL in this disease, in versions for children (QOL-C) and for parents or guardians (QOL-P). The severity of the disease was classified according to the Schwachman Doeurshuk score (ESD). Data on colonization and genotype were consulted through the analysis of medical records. The data was analyzed using the SPSS version 20.0 for Windows software. After the Shapiro-Wilkt test, Pearson’s or Spearman’s correlation test was applied. Throughout the analysis, a significance level of 5% was adopted. Twenty-eight children (15 boys) participated in the study, with a mean age of 10.10 ± 1.79 years, who had a near-predicted RMS and QOL scores indicating good QOL. The ESD was negatively related to the digestive domain (p=0.03; rho=-0.400). MEP showed a negative correlation with the QOL-P body domain (p=0.002; rho=-0.426) and with the QOL-C treatment domain (p=0.01; rho=-0.453). MIP showed a positive correlation with the physical (p=0.03; rho=0.410), emotional (p=≤0.001; rho=0.573) and treatment (p=≤0.01; rho=-0.605) domains of the QOL-C. MIP also showed a positive correlation with the respiratory domain (p=0.01; rho=0.572) of the QOL-P. In conclusion, an association was identified between QOL and RMS domains, as well as with ESD and nutritional aspects. This sample showed higher than expected RMS values and good QOL.

RESUMEN La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad genética multisistémica caracterizada por una obstrucción crónica que, asociada a otras alteraciones pulmonares, puede comprometer la fuerza de los músculos respiratorios (FMR), lo que en consecuencia interfiere en el desempeño de las actividades típicas de la infancia alterando la calidad de vida (CV) de esta población. El objetivo de este estudio fue evaluar la relación entre la FMR y la CV de niños y adolescentes con FQ. Este es un estudio transversal, en el cual participaron pacientes de entre 6 y 14 años de un centro de referencia en Brasil. Se realizaron evaluaciones antropométricas y de FMR, para esta se utilizó presión inspiratoria máxima (PImáx.) y presión espiratoria máxima (PEmáx.) mediante manovacuometría digital (Globalmed MVD300). Se aplicó el Cuestionario de fibrosis quística (CFC) específico para evaluar la CV en esta enfermedad, en versiones para niños (CFC-N) y para padres o tutores (CFC-T). La clasificación de la gravedad de la enfermedad siguió el puntaje de Schwachman Doeurshuk (ESD). Se consultaron datos sobre la colonización bacteriana y el genotipo de la enfermedad mediante el análisis de historias clínicas. Para el análisis de datos se utilizó el software SPSS versión 20.0 para Windows. Tras la prueba de Shapiro-Wilk, se aplicó la prueba de correlación de Pearson o Spearman. El nivel de significancia que se adoptó fue del 5%. En el estudio participaron 28 niños (15 varones), con promedio de edad de 10,10±1,79 años, que presentaron puntuaciones de FMR cerca al predicho y el puntaje de CFC que indicaba una buena CV. El ESD se relacionó negativamente con el dominio digestivo (p=0,03; rho=-0,400). La PEmáx. presentó una correlación negativa con el dominio cuerpo de CFC-T (p=0,002; rho=-0,426) y con el dominio de tratamiento de CFC-N (p=0,01; rho=-0,453). La PImáx. mostró una correlación positiva con los dominios físico (p=0,03; rho=0,410), emocional (p=≤0,001; rho=0,573) y tratamiento (p=≤0,01; rho=-0,605) del CFC-N. La PImáx. también presentó una correlación positiva con el dominio respiratorio (p=0,01; rho=0,572) del CFC-T. En conclusión, se identificó una asociación entre los dominios CV y FMR, así como el ESD y los aspectos nutricionales. Esta muestra presentó valores de FMR superiores a los esperados y una buena CV.

RESUMO O Modified Shuttle Walk Test (MSWT) é um teste de exercício potencialmente máximo que, associado à avaliação da força muscular respiratória (FMR), reflete a condição respiratória e a capacidade de exercício de escolares com fibrose cística (FC). O objetivo desta pesquisa foi investigar a relação entre FMR e distância percorrida (DP) no MSWT realizado por escolares com FC e comparar os dados obtidos com valores preditos na literatura. Trata-se de um estudo observacional transversal que incluiu escolares com FC. Realizou-se avaliação antropométrica, espirometria e FMR, utilizando as pressões inspiratória máxima (PImáx) e expiratória máxima (PEmáx) por meio da manovacuometria. Dois MSWT foram realizados, com intervalo de 30 minutos entre eles. Verificou-se a distribuição dos dados pelo teste de Shapiro-Wilk e aplicou-se teste t pareado para comparação entre valores das avaliações e predito, bem como para comparação entre gêneros. Aplicou-se teste de Pearson para correlação entre PImáx e PEmáx e DP no MSWT. Aceitou-se significância de 5%. Participaram 28 crianças (9,9±1,9 anos) destas, 57,14% apresentaram PImáx abaixo do predito (15 crianças) e 53,57% da PEmáx (16 crianças). A média da DP foi 730,4±266,1m, abaixo do predito na literatura. Não houve relação entre DP e FMR. Identificou-se correlação moderada entre valores de PImáx e PEmáx (r=0,58 e p=0,01). Não houve relação entre FMR e desempenho no MSWT nos escolares com FC estudados. A FMR, bem como o DP no MSWT, apresentou-se abaixo do predito na literatura.

ABSTRACT Modified Shuttle Walk Test (MSWT) is a potentially maximal exercise test that, together with the assessment of respiratory muscle strength (RMS), reflects the respiratory condition and exercise capacity of schoolchildren with cystic fibrosis (CF). This study aimed to investigate the relationship between the RMS and the performance in the MSWT by schoolchildren with CF and to compare the data obtained with the values predicted in the literature. This is a cross-sectional observational study that included schoolchildren with CF. Anthropometric evaluation, spirometry and RMS evaluation were performed, using the maximal inspiratory (MIP) and expiratory (MEP) pressures (Globalmed MVD300® manovacuometer) (ATS/ERS) (2002). Two MSWT were performed, with an interval of 30 minutes between them. The distribution of the data by the Shapiro-Wilk test was applied and paired t-test was used to compare the values of the evaluations with those predicted, as well as for comparison between genders. Pearson test was used for correlation between MIP and MEP and the performance in the MSWT. Significance of 5% was accepted. 28 children (9.9±1.9 years) participated; 57.14% showed MIP below the predicted (15 children) and 53.57% showed MEP below the predicted (16 children). The mean performance was 730.4±266.1m, which is lower than the values predicted in the literature. No relationship between performance and RMS was observed. A moderate correlation was observed between MIP and MEP values (r=0.58, p=0.01). No relationship between the RMS and the MSWT performance was observed in schoolchildren with CF of this study. The RMS and the performance in the MSWT were below the predicted in the literature.

RESUMEN El Modified Shuttle Walk Test (MSWT) es una prueba de ejercicio potencialmente máxima que, asociada a la evaluación de la fuerza muscular respiratoria (FMR), refleja la condición respiratoria y la capacidad de ejercicio de escolares con fibrosis quística (FQ). El objetivo de esta investigación fue investigar la relación entre FMR y distancia recorrida (DP) en el MSWT realizado por escolares con FQ y comparar los datos obtenidos con valores predichos en la literatura. Se trata de un estudio observacional transversal que incluyó a los escolares con FQ. Se realizó una evaluación antropométrica, espirometría y FMR, utilizando las presiones inspiratoria máxima (PImáx) y espiratoria máxima (PEmáx) por medio de la manovacuometría. Se realizaron dos MSWT, con un intervalo de 30 minutos entre ellos. Se verificó la distribución de los datos por la prueba de Shapiro-Wilk y se aplicó una prueba t pareada para la comparación entre los valores de las evaluaciones y el predicado, así como para la comparación entre los géneros. Se aplicó una prueba de Pearson para la correlación entre PImáx y PEmáx y DP en el MSWT. Se aceptó una significación del 5%. Participaron del estudio 28 niños (9,9±1,9 años); 57,14% presentaron PImáx por debajo del pronóstico (15 niños) y 53,57% por debajo del pronóstico para PEmáx (16 niños). El promedio de la DP fue 730,4±266,1m, por debajo del predicho en la literatura. No hubo relación entre DP y FMR. Se identificó una correlación moderada entre valores de PImáx y PEmáx (r=0,58 y p=0,01). No hubo relación entre FMR y desempeño en el MSWT en los escolares con FC. La FMR, así como la DP en el MSWT, se presentó abajo del predicho en la literatura.